Синдром Гийена-Барре

Основные факты

• Синдром Гийена – Барре – редкая патология, при которой иммунная система организма поражает собственные периферические нервы.
• Синдром может развиваться в любом возрасте, но чаще всего встречается у взрослых мужчин.
• Даже при самых тяжелых формах синдрома Гийена – Барре у большинства пациентов достигается полное выздоровление.
• Тяжелые формы синдрома Гийена – Барре развиваются редко, но могут приводить к практически полному параличу и нарушениям дыхания.
• Синдром Гийена – Барре является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациентам с синдромом Гийена – Барре показаны лечение и медицинское наблюдение; а в некоторых случаях может требоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.

Общая информация

Синдром Гийена – Барре (СГБ) – патология, при которой иммунная система атакует отдельные участки периферической нервной системы. При этом поражаются нервы, контролирующие мышечные сокращения или передающие болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может приводить к снижению тонуса мышц, потере чувствительности в ногах и/или руках, трудностям при глотании или дыхании.

СГБ – редкая патология, которая может развиваться у представителей всех возрастных групп, однако чаще всего встречается у взрослых мужчин.

Симптомы

Симптомы обычно продолжаются несколько недель, и большинство людей выздоравливает без длительных или тяжелых неврологических осложнений.

Первые симптомы СГБ включают слабость или покалывание. Они обычно начинаются в ногах и могут распространяться на руки и лицо.

У некоторых лиц данные симптомы приводят к параличу ног, рук или лицевых мышц. Приблизительно у одной трети пациентов синдром поражает грудную мускулатуру, затрудняя дыхание.

В тяжелых случаях СГБ может привести к нарушению речи и глотания. Такие формы заболевания считаются жизнеугрожающими и требующим госпитализации в отделение интенсивной терапии.

Даже в самых тяжелых СГБ большинство заболевших полностью выздоравливают, хотя у некоторых из них сохраняется слабость.

Небольшое число больных СГБ даже при оказании оптимальной медицинской помощи умирают от таких осложнений, как паралич дыхательных мышц, заражение крови, тромбоэмболия или остановка сердца.

Причины

СГБ встречается редко. Причины синдрома изучены не до конца, но в большинстве случаев он развивается после вирусной или бактериальной инфекции. Это приводит к тому, что иммунная система человека поражает ткани собственного организма. Одним из наиболее распространенных факторов риска СГБ является гастроэнтерит, вызванный бактерией Campylobacter jejuni (сопровождается тошнотой, рвотой и диареей). СГБ может также развиваться после гриппа или других вирусных инфекций, включая инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна – Барр и вирусом Зика.

В редких случаях фактором риска может быть вакцинация, однако вероятность этого крайне мала. По данным исследований, вероятность развития СГБ при гриппе и аналогичных инфекциях значительно выше, чем при введении профилактической, в данном случае противогриппозной, вакцины. В отдельных случаях СГБ может быть спровоцирован хирургическим вмешательством.

Диагностика

Диагноз ставится на основе анализа симптомов и неврологического обследования, в том числе на предмет снижения или утраты глубоких сухожильных рефлексов. Для подтверждения диагноза может выполняться спинномозговая пункция или электромиография (ЭМГ), однако проведение таких исследований не должно приводить к отсрочке начала лечения. Выполнение других исследований для определения фактора, спровоцировавшего СГБ, в частности анализов крови, не обязательно для постановки диагноза и также не должно быть основанием для отсрочки лечения. Пациентам подозрением на СГБ требуется пристальное наблюдение на предмет дыхательных нарушений путем госпитализации в медицинское учреждение, обеспечивающее контроль их состояния, например в отделение интенсивной терапии.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре и уходу за ними.

• СГБ может представлять угрозу для жизни пациента. Больные СГБ подлежат госпитализации в целях пристального наблюдения за их состоянием.
• Уход за такими пациентами включает мониторинг дыхания, частоты сердечных сокращений и артериального давления. При нарушениях дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Все пациенты с СГБ подлежат медицинскому наблюдению на предмет таких осложнений, как нарушения сердечного ритма, инфекции, тромбоз или высокое/низкое артериальное давление.
• Специфических методов лечения СГБ не существует, но поддерживающая терапия помогает облегчить симптомы и сократить их продолжительность.
• Поскольку заболевание имеет аутоиммунный характер, в острой фазе обычно назначается иммунотерапия, например переливание плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ).
• Наибольшая эффективность такого лечения достигается в случае начала терапии в течение 7–14 дней после возникновения симптомов.
• Если после завершения острой фазы болезни сохраняется мышечная слабость, пациентам может быть показана реабилитация для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам следующие виды поддержки в организации лечения СГБ:

• усиление эпиднадзора за возбудителями инфекций, такими как Campylobacter jejuni или вирус Зика;
• публикация рекомендаций по обследованию и лечению пациентов с СГБ;
• содействие странам в практическом применении рекомендаций и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения пациентов с СГБ; и
• формирование программы научных исследований для изучения синдрома Гийена – Барре.

Межсекторальный глобальный план действий по борьбе с эпилепсией и другими неврологическими расстройствами на 2022–2031 гг. (на английском языке) направлен на решение проблем и устранение пробелов, препятствующих оказанию помощи лицам, страдающими неврологическими расстройствами, включая СГБ, и принятие комплексных и согласованных мер по их профилактике и лечению с участием различных секторов.